Make childbirth a pleasure

　　?抗磷脂綜合征(APS)是一種以動(dòng)靜脈血栓形成、病理妊娠及抗磷脂抗體陽(yáng)性為特點(diǎn)的系統(tǒng)性自身免疫病。國(guó)內(nèi)研究報(bào)道，APS如果出現(xiàn)在育齡期女性，則出現(xiàn)病理妊娠(稱(chēng)產(chǎn)科APS , obstetrical APS , OAPS)的概率為51.0%~68.4%，主要表現(xiàn)為胎死宮內(nèi)和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)(re-current pregnant loss，RPL)。OAPS不同于經(jīng)典的血栓性APS，如果應(yīng)用經(jīng)典的APS診斷標(biāo)準(zhǔn)可能會(huì)導(dǎo)致OAPS的診斷延誤，導(dǎo)致不能有效而及時(shí)的治療，從而不能創(chuàng)造讓胚胎著床的機(jī)會(huì)甚至不能保護(hù)那危在旦夕的小生命。

　　一、應(yīng)建立新的診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

　　OAPS與血栓性APS可能有不同的發(fā)病機(jī)制，兩者的臨床表現(xiàn)差別較大，根據(jù)2006年修訂的Sapporo標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)典的OAPS需至少同時(shí)符合以下標(biāo)準(zhǔn)各一項(xiàng)，才可確診。

　　臨床標(biāo)準(zhǔn)包括：至少1次不明原因的胎齡大于10周的胎死宮內(nèi);或>1次孕34周前早產(chǎn);或連續(xù)>3次孕10周內(nèi)不明原因自然流產(chǎn)，排除母體解剖、性激素異常及雙親染色體異常所致。

　　實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)包括：≥2次血漿狼瘡抗凝物(LA)陽(yáng)性，≥2次血清或血漿中高滴度99% IgG和/或IgM-aCL抗體陽(yáng)性，≥2次血清或血漿中/高滴度IgG和/或IgM型抗(32-GP I抗體陽(yáng)性(每2次間隔>12周)。

　　然而，在最常見(jiàn)的反復(fù)流產(chǎn)的女性當(dāng)中，完全符合經(jīng)典OAPS診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的僅占10%~15%，大部分臨床表現(xiàn)符合OAPS的女性測(cè)得的抗磷脂抗體僅低滴度陽(yáng)性，而另一方面，部分尚不符合經(jīng)典APS診斷標(biāo)準(zhǔn)的“非標(biāo)準(zhǔn)化OAPS女性”( non-criteria obstetric antiphospholipidsyndrome , NOAPS) 在按標(biāo)準(zhǔn)化OAPS治療后，成功如愿當(dāng)上了媽媽。因此，有必要建立新的診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)以防止OAPS的漏診。有學(xué)者提出了“非標(biāo)準(zhǔn)化”的OAPS診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表1，該標(biāo)準(zhǔn)仍需更多的臨床試驗(yàn)來(lái)驗(yàn)證。

　　二、應(yīng)擴(kuò)充杭磷脂杭體譜的檢測(cè)

　　研究發(fā)現(xiàn)LHJ，除經(jīng)典的抗磷脂抗體外，與OAPS相關(guān)的aPL還很多，但國(guó)內(nèi)多數(shù)的大醫(yī)院仍不能或未規(guī)范化開(kāi)展相關(guān)檢測(cè)。與血栓性APS不同，OAPS以陰離子型aPL更常見(jiàn)，如抗磷脂酞絲氨酸抗體和抗磷脂酞乙醇胺抗體。其中，抗磷脂酞絲氨酸/凝血酶原抗體復(fù)合物應(yīng)作為復(fù)發(fā)流產(chǎn)患者的常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目。該抗體復(fù)合物與LA有較強(qiáng)的相關(guān)性，并且與嚴(yán)重血栓、嚴(yán)重妊娠并發(fā)癥等高危APS相關(guān)，提示這類(lèi)患者需要需強(qiáng)化治療。

　　因此，為提高OAPS的診斷率，除制定新的診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)外，還需擴(kuò)充抗磷脂抗體譜的檢測(cè)項(xiàng)目，包括抗磷脂酞絲氨酸/凝血酶原抗體、抗磷脂酰乙醇胺抗體等，并進(jìn)行規(guī)范化的檢測(cè)，為制定治療方案提供依據(jù)，以確保典型及不典型的抗磷脂綜合征婦女可以順利妊娠。

　　摘自《產(chǎn)科抗磷脂綜合征診療所面臨的挑戰(zhàn)》，侵刪